简答题

何谓X性联无丙种球蛋白血症,并简述其发病机制。

正确答案

(1)X性连锁无丙种球蛋白血症,也称为Bruton病,是多发于男性婴幼儿的X性连锁隐性遗传病,也是最常见的一种原发性B细胞缺陷病。
(2)在发病机制上主要是B细胞信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷,导致B细胞停滞于前B状态,成熟B细胞极少,血清中各类Ig水平均降低。

答案解析

相似试题
  • 性联无丙种球蛋白血症的发病机制是() 

    单选题查看答案

  • 何谓阵发性夜间血红蛋白尿,并简述其发病机制。

    简答题查看答案

  • 何谓慢性肉芽肿病,并简述其发病机制。

    简答题查看答案

  • 何谓遗传性血管神经性水肿,并简述其发病机制。

    简答题查看答案

  • 何谓毛细血管扩张性共济失调综合征,并简述其发病机制。

    简答题查看答案

  • 何谓杀伤细胞免疫球蛋白样受体,并简述其生物学意义。

    简答题查看答案

  • 性联高IgM综合征(HIM)的发病机制是()。XSCID的发病机制是()。阵发性血红蛋白尿(PNH)的发病机制是()和()缺陷。

    填空题查看答案

  • 何谓肺动脉高压,简述其X线表现。

    简答题查看答案

  • 何谓杀伤细胞凝集素样受体,并简述其生物学意义。

    简答题查看答案