单选题
A应用升血糖药物
B静脉输葡萄糖液
C多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食
D血糖药物+静脉输葡萄糖液
E手术
正确答案
答案解析
略
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男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）
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患儿男，6个月。因反复发生惊厥、低血糖、肝大，血气分析示代谢性酸中毒，怀疑糖原累积症。确诊应根据（）
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糖原累积症的主要受累组织是（）
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男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）
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下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主（）
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糖原累积症最常见者为（）
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婴儿痉挛症诊断的最可靠依据是（）
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经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）
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先天性甲状腺功能减低症的最严重后果是（）
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