题干本题共包含 5 个小题

患者女，75岁。因“进行性加重头晕、行走不稳、言语不利1个月”就诊。1个月前无明显诱因出现头晕、视物旋转，头晕持续时间长，与头位、体位无关，无耳鸣。后逐渐出现行走不稳，左右摇晃，言语不清，语速快，无饮水呛咳、吞咽困难，无肢体无力。既往有高血压病史，有阵发性心房颤动病史；近2个月阵发性下腹痛。查体：下腹部可触及约6cm×8cm肿物。神经系统查体：意识清楚，爆破样语言，双侧眼球位置运动正常，向双侧注视时可见旋转性眼震，双侧软腭抬举正常，双侧咽反射正常，四肢肌力5级，双上肢肌张力减低，双侧快复轮替试验欠稳准，双侧病理反射未引出。颅脑MRI：双侧小脑轻度萎缩。

单选题第1题

该患者病变可能的部位为（）

A双侧大脑皮质

B前庭感受器

C双侧小脑半球

D脑桥

E延髓

F脊髓

正确答案

答案解析

略

多选题第2题

为明确病变性质，该患者下一步须进行的检查包括（）

A腹部CT

B前庭功能检查

C全身PET-CT

D腰椎穿刺

E颈椎MRI

F胸部CT

正确答案

A,C,D

答案解析

根据临床表现定位于双侧小脑半球；查体可触及腹部肿物，为明确腹部病变性质，须行腹部CT检查；为排查肿瘤，可选择PET-CT检查；为排除脑干、小脑炎症，可进一步行腰椎穿刺检查。

多选题第3题

（提示腰椎穿刺：压力140mmH₂O，WBC6×10⁶／L蛋白0.32g／L，糖4.69mmol／L，氯116mmol/L；抗Yo抗体（+），14-3-3蛋白（+）。PET-CT：盆腔内异常浓聚。）关于抗Yo抗体，叙述正确的有（）

A主要出现在浦肯野细胞核糖体和粗面内质网上，可以对c-myc癌基因产物（核蛋白产物）产生竞争性抑制作用

B可导致小脑浦肯野细胞凋亡

C阳性患者最常见的肿瘤为卵巢癌及乳腺癌

D阳性患者最常见的肿瘤为小细胞肺癌

E阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性小脑变性

F阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎和感觉神经病

正确答案

A,B,C,E

答案解析

抗Hu抗体阳性患者最常见的肿瘤为小细胞肺癌，最常见的临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎和感觉神经病。

单选题第4题

该患者最可能的诊断是（）

A小脑梗死

B延髓背外侧综合征

C副肿瘤性小脑变性

D橄榄-脑桥-小脑萎缩

E前庭神经元炎

F听神经瘤

正确答案

答案解析

脑脊液抗Yo抗体阳性，14-3-3蛋白阳性，且PET-CT发现盆腔内异常浓聚，均支持副肿瘤综合征一副肿瘤性小脑变性诊断。

多选题第5题

（提示患者行诊断性刮宫术，组织病理检查确诊为子宫内膜癌。）下一步应采取的主要治疗措施包括（）

AB族维生素营养神经治疗

B全子宫切除术

C静脉滴注免疫球蛋白治疗

D化学治疗

E放射治疗

F环磷酰胺免疫抑制治疗

正确答案

B,C,D

答案解析

患者诊断为副肿瘤综合征，主要应针对原发肿瘤病变治疗，选择全子宫切除术辅助化学治疗改善预后。术前可考虑给予免疫球蛋白治疗，提高手术安全性。

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神经内科高级职称

该患者病变可能的部位为（）

正确答案

答案解析

为明确病变性质，该患者下一步须进行的检查包括（）

正确答案

答案解析

（提示腰椎穿刺：压力140mmH2O，WBC6×106／L蛋白0.32g／L，糖4.69mmol／L，氯116mmol/L；抗Yo抗体（+），14-3-3蛋白（+）。PET-CT：盆腔内异常浓聚。）关于抗Yo抗体，叙述正确的有（）

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